 |
Состояние при рождении, хирургическая коррекция и ближайшие результаты лечения у новорожденных с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями
|
|
Н.С. Исаченок, В.В. Яковенко, А.Н. Рыбалка, М.А. Дижа
Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского, г. Симферополь
Резюме. В статье рассматриваются вопросы, касающиеся состояния новорожденных с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями при рождении и ближайшие результаты лечения таких детей. Даны рекомендации по хирургической коррекции выявленных пороков. Намечены пути дальнейших исследований в этом направлении на основе анализа достижений мировой медицины.
Резюме. У статті вивчаються питання, що стосуються стану немовлят із вродженими вадами розвитку і спадковими захворюваннями при народженні, методи корекції та найближчі результати лікування дітей даної категорії. Надаються рекомендації з хірургічної корекції виявлених вад, пропонуються можливі шляхи подальших досліджень у цьому напрямку на основі аналізу досягнень світової медичної науки.
Summary. Here are represented a modern data on a condition at a birth and the nearest results of treatment of newborns with congenital malformations and hereditary diseases. Allround recommendations on surgical correction of the specified defects are given. Ways of the further studying of these questions on the basis of analyses of achievement of a world science are planned.
В медицинской литературе вопросу о состоянии новорожденных с врожденными пороками развития (ВПР) и наследственными заболеваниями (НЗ) при рождении и ближайших результатах лечения посвящено сравнительно небольшое количество работ, а в научных публикациях больше внимания уделяется исследованиям, касающимся состояния плода с ВПР при рождении [3, 7, 22, 25].
Ряд авторов отмечают, что 14–16,7% детей с ВПР рождаются преждевременно [7, 25]. Так, в Донецке установлено, что процент недоношенных с ВПР довольно высок и составляет 32% [11]. Установлено, что дети с анэнцефалией в 53% случаев рождаются недоношенными, в 15% — переношенными и только в 32% — живорожденными [18].
Анализируя данные родильного дома г. Киева, исследователи пришли к выводу, что масса тела у новорожденных с ВПР сердца колебалась от 2680 до 4530 г (в среднем, 3420 г) при рождении на 37–40 неделе беременности [22]. Отмечается, что у 28% детей с нефроуринарными аномалиями отмечается синдром задержки внутриутробного развития плода, у 40% — высокий уровень стигматизации, у 30% — ВПР сопровождались инфекцией мочевыводящих путей [7].
Установлено, что 50% доношенных детей с ВПР родились с врожденной гипотрофией или признаками задержки внутриутробного развития, новорожденные с ВПР желудочно_кишечного тракта (ЖКТ) имеют меньшую длину, массу, окружность головы и массу плаценты при рождении [11, 29]. Y. Tannirandorm и соавторы, изучая новорожденных с синдромом Дауна, пришли к такому же выводу: рост, вес и окружность головки у новорожденных с патологией ЖТК меньше, чем у здоровых детей [31].
Частота выявления дистресса плода и асфиксии новорожденных с ВПР довольно высока и колеблется в пределах от 13,2 до 24%. Особенно часто возникает дистресс у плодов с ВПР сердечно_сосудистой системы и спинномозговыми грыжами [7, 9, 21, 22]. Среди заболеваний, характерных для новорожденных с ВПР в раннем неонатальном периоде, наиболее часто отмечаются признаки внутриутробной инфекции, перинатальные поражения центральной нервной системы (ЦНС) постгипоксического генеза, сердечнососудистая и дыхательная недостаточность [7, 22].
Количество детей с хирургической патологией периода новорожденности, особенно с ВПР, ежегодно возрастает, поэтому раннее выявление различных патологий у новорожденных и их своевременная хирургическая коррекция являются необходимыми условиями благоприятных результатов лечения [32]. Хирургическая тактика строится на принципах ранней радикальной хирургической коррекции порока, с другой стороны, любая хирургическая коррекция порока может быть отложена на период от нескольких часов до нескольких суток в зависимости от аномалий развития органа [23, 24, 28, 30, 32], а реконструктивно-восстановительные операции в периоде новорожденности рекомендуется проводить в один этап [5].
Существующая в настоящее время программа ведения новорожденных и грудных детей с различными ВПР обеспечила снижение общей послеоперационной летальности с 70 до 5,8%, а уровень неудовлетворительных результатов снизился с 30–50 до 5–7% в зависимости от вида патологии [5, 13].
Программа ведения новорожденных с ВПР состоит из нескольких этапов:
• ранняя диагностика ВПР плода — если диагноз порока не установлен антенатально, то он должен быть поставлен в первые часы после рождения ребенка (то есть, в родильном зале). Выездные консультации заменяют консультациями по телефону в тех случаях, когда другие возможности исчерпаны или диагноз вызывает сомнения;
• транспортировка новорожденных — это этап лечения и предоперационной подготовки. Ребенок транспортируется обезболенным, с соблюдением температурного режима, зондом в желудке, «иглой» в вене и в сопровождении врача. При необходимости должна быть произведена интубация трахеи;
• предоперационная подготовка в стационаре — поступившему новорожденному с ВПР проводят клинические, лабораторные и рентгенологические обследования для подтверждения диагноза и выявления возможных сочетанных пороков. Начинается лечение ребенка по схеме, адекватное его состоянию на момент поступления и характеру ВПР;
• анестезиологическое обеспечение играет порой решающее значение. Объемы инфузионной терапии во время операций зависят от вида и характера оперативного вмешательства, при этом основным является поддержание стабильной гемодинамики и нормального температурного режима;
• техника и объем операции должны быть тщательно продуманы. С накоплением опыта и совершенствованием техники операций удалось практически ликвидировать интраоперационные осложнения, сократить длительность операций, снизить уровень послеоперационных осложнений с 30 до 1–2% [5, 17].
По данным Е.В. Юдиной, 47,28% детей с ВПР поступили в стационар на 1–3-й день жизни, из них на 1-й день — 22,7%, на 2_й —16,4%, на 3_й — 8,18%. При этом, как правило, в 1–2_дневном возрасте в хирургическое отделение переводятся новорожденные с видимыми пороками: гастрошизисом, грыжей пупочного канатика, спинномозговыми грыжами [24].
При пороках развития, имеющих характерные клинические признаки (атрезия пищевода, врожденная кишечная непроходимость, диафрагмальная грыжа, аноректальные пороки), после установления точного диагноза, требующего неотложных диагностических манипуляций, часто допускались диагностические и тактические ошибки. Только 58% новорожденных были переведены в хирургическую клинику в возрасте 1–3-х дней, а 42% больных, нуждавшихся в экстренном оперативном вмешательстве, поступали в хирургическое отделение в возрасте 4–6-ти дней, из них 8% — на 16–18_е сутки, что привело к неблагоприятным исходам операций [4].
У детей первого года жизни, госпитализированных в общесоматические отделения детских больниц, основными заболеваниями явились множественные ВПР ЖКТ и ЦНС, аномалии сердечно_сосудистой системы, требовавшие хирургического лечения. Более чем в 80% случаев ВПР сочетаются с тяжелой соматической неонатальной патологией: недоношенность, внутриутробная инфекция, синдром дыхательных расстройств и перинатальное поражение ЦНС. В некоторых случаях именно эта патология маскирует наличие врожденных аномалий и определяет тяжесть состояния ребенка в ранние сроки его жизни [8, 20]. По данным ряда авторов [2, 22], благоприятный исход операций по поводу ВПР ЖКТ отмечен при атрезии пищевода, двенадцатиперстной кишки, атрезиях ануса и прямой кишки (100% наблюдений) и атрезии кишечника (80%). Анализ 35 случаев оперативного лечения детей с атрезией пищевода показал, что только у 20% из них исход операции был благоприятный [10]. Такой низкий процент выживаемости объясняется наличием у каждого ребенка сопутствующей патологии: ВПР сердца, крупных сосудов, мочевыделительной системы. Высокий процент благоприятных исходов отмеченпосле проведения операции по поводу пилоростеноза (99,01% случаев) [26].
По данным некоторых авторов, выживаемость детей после операции по поводу гастрошизиса составила 92,8%, при изолированном омфалоцеле — 100%, а эффективность операций разного вида по поводу экстрофии мочевого пузыря — 31–92% [3, 27]. Проводя ретроспективный анализ результатов хирургического лечения диафрагмальных грыж установлено, что выживаемость детей после операции достигает уровня 33,3% [14, 16, 19].
В структуре летальности при хирургических заболеваниях у детей удельный вес ВПР достигает 90% [1].
Послеоперационная летальность в группе детей с атрезией пищевода колебалась от 12 до 35% [12, 20], более высокие цифры (80%) приводят другие исследователи [10].
Согласно данным некоторых авторов, летальность детей после операций по поводу гастрошизиса сравнительно невелика — 7,2–9,1% [3, 6], однако другие исследователи утверждают, что при гастрошизисе этот показатель значительно выше — от 21 до 80% [20]. При операциях по поводу диафрагмальных грыж, которые являются тяжелой и трудно излечимой патологией, частота летальных случаев составляет 83,3%, но после модифицированной пластики ее уровень значительно снижается — 33,3% [7, 14]. Смертность среди новорожденных с ВПР после операции по поводу крестцово-копчиковых тератом достигает 5–6%, особенно, когда коррекция проводится по жизненным показаниям или возникают осложнения со стороны тератомы (кровотечение, некроз, инфицирование) [17]. Следует отметить, что частота регистрации послеоперационных осложнений колеблется в широких пределах — от 2 до 30% [5, 13, 20]. Это, очевидно, зависит от профессиональной подготовки детских хирургов и оснащения клинической базы современной аппаратурой и лекарственными препаратами. Из послеоперационных осложнений [5, 20] особо выделяют пневмонии, острую почечную недостаточность, внутрибрюшные кровотечения, сердечно-сосудистую и дыхательную недостаточность. У недоношенных новорожденных на первый план выступают дистресс-синдром, пневмония, перинатальные поражения центральной нервной системы, сепсис и полиорганная недостаточность.
По данным В.Б. Давиденко, за период 1995–1997 гг. послеоперационный сепсис перенесли 56% оперированных новорожденных, и он явился основной причиной летальных исходов, однако наметилась положительная тенденция относительно этого осложнения. Так, в 1998 г.
сепсис после операций наблюдался у 6% новорожденных, в 1999 г. — у 4%, а в 2000 г. — у 1,6% [5].
Учитывая тот факт, что вопросам состояния новорожденных с ВПР и НЗ при рождении и ближайших результатов лечения до настоящего времени уделялось недостаточно внимания, необходимо продолжать всестороннее изучение этой проблемы, обратив особое внимание на раннее выявление врожденных патологий, своевременное диагностирование и начало лечения, разработку новых технологий предоперационной подготовки, анестезиологического и реанимационного обеспечения, новых методик операций и ведения послеоперационного периода у таких новорожденных детей.
ЛИТЕРАТУРА
1. В'юн В.В., Давиденко В.Б., Лапшин В.В. та iн. Сучаснi погляди на ранню дiагностику найбiльш поширених природжених вад розвитку: Матеріали наук._практ. конф. — К., 2001. — С. 26–27.
2. Гусева О.И., Паршиков В.В., Стриженок С.А. и др. Перинатальные исходы при врожденных пороках желудочно_кишечного тракта: Тезисы VI съезда Рос. ассоц. врачей УЗ_диагностики в перинатологии и гинекологии. — 2000. — № 3. — С. 233–234.
3. Гусева О.Н., Шапова Ю.В., Платонова О.А. и др. Исход беременности при дефектах передней брюшной стенки // Ультразвук. диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. — 1999. — Т. 7, № 3. — С. 257.
4. Давиденко В.Б., Вьюн В.В., Лапшин В.В. Оптимизация хирургического лечения врожденных пороков развития на основе пренатальной ультразвуковой диагностики // Врач. практика. — 2000. — № 6. — С. 12–16.
5. Даньшин Т.И., Максакова И.С., Черноволенко С.А. и др. Результаты работы отделения хирургии новорожденных: Тезисы докл. науч.-практ. конф. — К., 2001. — С 139–142.
6. Караваева С.А., Баиров В.Г., Немилова Т.К. и др. Лечение гастрошизиса // Дет. хирургия. — 1998. — № 3. — С. 4–7.
7. Клименко Т.М., Кяримов Р.И., Мустафаева О.Н. и др. Распространенность и структура нефроуринарных аномалий у новорожденных: Материалы науч._практ. конф. — К., 2001. — С 34–35.
8. Котова Н.В., Живац З.Н., Сиволап Н.В. Анализ структуры врожденных пороков развития в отделении реанимации новорожденных Одесской детской клинической больницы за 1996–2000 гг.: Материалы науч._практ. конф. — К., 2001. — С. 45–47.
9. Кротова Л.И., Назаров И.А., Прокофьев Г.В. и др. Акушерско_гинекологический анамнез женщин, родивших
Ключевые слова: врожденные пороки развития, наследственные заболевания, лечение, хирургическая коррекция
Ключові слова: вроджені вади розвитку, спадкові захворювання, лікування, хірургічна корекція.
Key words: congenital malformations, hereditary diseases, treatment, surgical correction.
Реклама:
книги купить медицина, английский
английский язык Оксфорд учебники для детей и взрослых
А.А.Тимофеев стоматология медицинские книги
Сделаны в Японии, мотопомпы бензиновые. |
|
| :
2009/7/29 14:25:13
5735 |
|
|
