Особенности внутрисердечной гемодинамики у плода с аневризмой вены Галена
: 2009/7/9 | : Здоровье женщины
Н.П. Веропотвелян
ОКУ «Межобластной центр медицинской генетики и пренатальной диагностики», г. Кривой Рог
Резюме. Представлено собственное наблюдение ультразвуковой пренатальной диагностики (в режиме ЦДК с импульсно-волновой допплерометрией) редкой патологии — аневризмы вены Галена (ВГ) у плода. В середине 90-х гг. прошлого столетия рекомендовалось в случае аневризмы ВГ у плода, сопровождающейся кардиомегалией, водянкой, гидроцефалией предложить прерывание беременности до наступления жизнеспособности плода. Однако в связи с онтогенетическими особенностями формирования и развития аневризмы ВГ ее манифестация и диагностика в большинстве случаев бывает возможной в III триместре и во второй половине II триместра беременности. Успехи, достигнутые в нейрохирургии и ангиологии, вселяют определенный оптимизм и дают надежду на дальнейшее улучшение исходов и благоприятный прогноз после оперативного эндоваскулярного лечения этой тяжелой врожденной сосудистой аномалии, особенно при сохранении компенсаторных способностей сердца ребенка.
Резюме. Представлено власне спостереження ультразвукової пренатальної діагностики (у режимі КДК із імпульсно-хвильовою допплерометрією) рідкісної патології — аневризми вени Галена (ВГ) у плода. У середині 90-х рр. минулого століття рекомендувалось в разі аневризми ВГ у плода, що супроводжувалась кардіомегалією, водянкою, гідроцефалією, пропонувати переривання вагітності до настання життєздатності плода. Однак у зв'язку з онтогенетичними особливостями формування та розвитку аневризми ВГ її маніфестація та діагностика у більшості випадків буває можливою в III триместрі та в другій половині II триместру вагітності. Успіхи, досягнуті в нейрохірургії й ангіології, вселяють певний оптимізм і дають надію на подальше покращення перебігу вагітності та сприятливий прогноз після оперативного ендоваскулярного лікування цієї важкої вродженої судинної аномалії, особливо при збереженні компенсаторних спроможностей серця дитини.
Summary. Author's proprietary observation of ultrasound prenatal tests (CDM with impulse-wave Doppler velocimetry regime) of a rare pathology, foetal aneurysm of the vein of Galen (VG), is presented. In mid-90ies of the past century, cases of foetal VG aneurysm followed by cardiomegaly,
edema, and hydrocephalus generally resulted in the recommendations to terminate pregnancy before the foetus becomes viable. However, due to ontogenetic particularities of VG aneurysm formation and development, its manifestations and diagnosing in the majority of cases already in the 3rd trimester and the second half of the 2nd trimester might be well possible. Meanwhile, the successes in neurosurgery and angiology give reason to certain optimism and hopes for further improvement of forecasts and favourable prognosis post endovascular surgery of that grave congenital vascular anomaly, specifically for the purpose of preserving compensatory capacity of the infant's heart.
Введение
Сосудистые мальформации головного мозга представлены группой врожденных аномалий развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Особенностью строения сосудистых артерио-венозных мальформаций (АВМ) является отсутствие слоев, характерных для артерий и вен, и отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему глубоких и поверхностных вен [1]. Глубокие вены собирают кровь от подкорковых образований. Сеть поверхностных вен образуется в результате соединения восходящих внутримозговых и радиарных вен мозга. Вену Галена (ВГ) образуют парные внутренние мозговые вены, проходя сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидальном пространстве; она отводит кровь от зрительных бугров, аммонова рога, белого вещества вокруг мозолистого тела и, соединяясь с нижним сагиттальным синусом, образует прямой синус [2–4].
В морфологической структуре АВМ выделяют приносящие кровь сосуды (афференты), клубок патологических сосудов (Nidus) и дренирующие вены (эфференты).
Нередко на афферетных сосудах и в клубке АВМ формируются аневризмы [1]. Аневризма ВГ составляет приблизительно 1% от внутренних сосудистых мальформаций и представляет собой особый вид АВМ, характерный для педиатрической группы больных, преимущественно младенческого возраста (причем в 2 раза чаще наблюдается у мальчиков), реже встречается в подростковом периоде и крайне редко — у взрослых [5-7].
Под аневризмой ВГ подразумевают различные сосудистые мальформации, от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы ВГ [8]. По ангиоструктурным различиям все АВМ вены Галена делятся на 2 группы: I группа — АВМ ВГ (сюда можно отнести первые три группы АВМ ВГ по классификации G. Yasargil), при которых приводящие питающие артерии непосредственно
соединены (имеют фистулы) со стенкой аневризмально расширенной ВГ.
Обычно питающими сосудами при таких истинных АВМ ВГ наиболее часто бывают: передняя и задняя хориоидальные, перикаллезная, верхняя мозжечковая артерии; передняя и задняя таламоперфорантные артерии, перимезенцефальная артерия, дистальные ветви задней и средней мозговых артерий. При этом расширение вены в системе АВМ ВГ не является самой ВГ, а представляет собой эмбрионального предшественника — персистирующую медиальную прозенцефалическую вену головного мозга — вену Марковского [9].
II группа — аневризмальные расширения ВГ (АР ВГ), вызванные истинными церебральными АВМ или дуральными артериовенозными фистулами, дренирующимися в нормальную, но расширенную ВГ (к этой группе можно отнести IV группу АВМ ВГ по классификации Yasargil).
Наиболее часто АВМ, вызывающие расширение ВГ, являются АВМ промежуточного мозга, среднего мозга или мозжечка [8].
В МКБ-Х аневризма ВГ не представлена отдельной нозологической формой и может входить в рубрику Q 28.0 артерио-венозная аномалия развития церебральных сосудов [10].
Аневризма ВГ отвлекает на себя значительную часть крови, поступающей в полушария, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена. Прогноз при аневризме ВГ обычно неблагоприятный — более чем в 90% случаев смерть наступает в неонатальном периоде в результате системной сердечно-легочной и полиорганной недостаточности, в случаях сочетания с кардиомегалией, неиммунной водянкой и вентрикуломегалией, являющихся вторичными и возникающими в результате выраженных гемодинамических и застойно_трофических нарушений, вследствие постоянного сброса артериальной
крови и повышения венозного давления [6, 7].
Если указанные явления не устраняются, а ребенок не погибает, в менее тяжелых случаях в результате хронической ишемии мозга, вследствие артериального обкрадывания и диффузной венозной гипертензии возникают долговременные прогрессирующие неврологические расстройства. Через несколько месяцев отмечается опережающее возрастную норму увеличение размеров головы (макроцефалия/краниомегалия), гидроцефалия, задержка психомоторного развития ребенка, эписиндром, очаговая неврологическая симптоматика, головные боли, тошнота, рвота, редко — субарахномидальные внутричерепные кровоизлияния.
Лечение осуществляется преимущественно эндоваскулярным методом с помощью микроспиралей или клеевыми композициями (цианакрилатами) с использованием как артериального, так и венозного доступа [11, 12].
Ограничений по возрасту для операции нет. Чем раньше будет устранена АВМ, тем больше шансов у ребенка для нормального развития. Гораздо реже проводится радикальное нейрохирургическое вмешательство или лучевая терапия (как вариант — радиохирургическое лечение).
Эффективность ангиохирургического лечения аневризмы ВГ в последние годы возросла, выживаемость больных детей составляет 60–80%, при этом 60% из них имеют удовлетворительный неврологический прогноз [11, 13].
Несмотря на определенные успехи в оперативном лечении этой патологии своевременная пренатальная диагностика аневризмы ВГ по-прежнему является актуальной [14]. Со времени первых описаний аневризмы ВГ [15, 16] в медицинской литературе за прошедшие 80 лет опубликовано более 500 клинических наблюдений этой аномалии [5], при этом около 50 диагностировано с помощью пренатальной эхографии, преимущественно, в середине III триместра беременности [4,17].
Материал и методы исследований
Представлено собственное наблюдение ультразвуковой пренатальной диагностики аневризмы ВГ. Беременная Л., 22 года, менструальный цикл — с 12 лет, половая жизнь — с 19 лет. Брак І — неродственный. Муж — 27 лет. Семейный анамнез супругов не отягощен. Супруги соматически здоровы, фенотип без особенностей. Репродуктивный анамнез — не отягощен. Настоящая беременность первая, течение без особенностей. Ультразвуковое исследование (УЗИ) пациентки проводилось согласно программе пренатального скрининга в 12 и 20 недель, патологии выявлено не было. В связи с подозрением на многоводие пациентка в сроке 28 недель дополнительно направлена для УЗИ в специализированный кабинет ультразвуковой диагностики первого уровня, оснащенный ультразвуковым сканером среднего класса.Сделано заключение: аневризма ВГ? ВПС?
Для уточнения диагноза беременная была направлена в Межобластной центр медицинской генетики и пренатальной диагностики. Консультативно-экспертное УЗИ выполнено с помощью ультразвуковой системы экспертного класса. Проведена мультипланарная оценка структур головного мозга. Топографию мозговых сосудов оценивали в режиме энергической ангиодопплерографии, артериовенозное кровоснабжение мозга — в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) кровотока импульсно-волновой допплерометрии. Экспертная эфокардиография плода включала оценку обязательных стандартных сечений сердца плода: 4-камерный срез, сечение через выходные тракты главных артерий из левого и правого желудочков, поперечное сечение через основание корня аорты, поперечные сечения через 3 сосуда, 3 сосуда и трахею в верхнем средостении плода, продольное сечение через дугу аорты и артериальный проток в режиме серошкальной эхографии (предварительная установка кардиологии плода) и ЦДК кровотока.
Комплексное УЗИ внутрисердечного кровообращения плода включало оценку кровотока через трикуспидальный, митральный, аортальный клапаны и клапан легочной артерии, определялся профиль спектра скоростей кровотока, регистрировались максимальные скорости кровотока: для атриовентрикулярных клапанов в раннюю диастолическую фазу (Е) и в фазу активного сокращения предсердий (А), для клапанов магистральных сосудов сердца (V), вычислялся показатель диастолической функции для правого и левого желудочков (Е/А) и отношение скоростей кровотока в раннюю и позднюю диастолические фазы для трикуспидального и митрального клапана Етр/Ем, Атр/Ам. С целью кариотипирования плода постмортально проведена цитогенетическая некропсия плаценты с краткосрочным культивированием трофобласта.
Результаты исследований и их обсуждение
При проведении консультативно-экспертной эхографии в сроке 28 недель биопараметры плода (грудная клетка, живот) соответствовали ожидаемому сроку беременности, а длинные трубчатые кости — 27 недель. Размеры головки соответствовали сроку 30–31 недель (БПР — 79 мм,ЛЗР — 94 мм, ОГ — 274 мм). При осмотре структуры головного мозга в В-режиме: полость прозрачной перегородки — 8,5 мм, вентрикулярная система (ширина тел боковых желудочков мозга в области атриума — 8,2 мм/лев. и 9,3 мм/пр.), таламусы больших полушарий мозга и мозжечок без особенностей.
При оценке срединных структур головного мозга в поперечной и сагиттальной плоскостях сканирования в проекции межполушарной щели определялось центрально расположенное супратенториальное анэхогенное образование размерами 32х12х17 мм (рис. 1). В режиме ЦДК с импульсно-волновой допплерометрией внутри образования определялся турбулентный кровоток со скоростью 37,8 см/с (рис. 2, 3). Кроме того, определялись аномально расположенные сосуды головного мозга, которые были расценены как аномальные добавочные шунты при артерио-венозных коммуникациях.
При оценке сердца обращала на себя внимание кардиомегалия (размеры сердца — 58х40 мм, площадь сердца — 18,5 см2; кардио_торакальный индекс — 43,25%). Сердце — шаровидной формы (рис. 4). Ширина полости левого желудочка — 11 мм, правого — 13 мм. Толщина миокарда — 8–9 мм. Определенная с помощью импульсно-волновой допплерэхокардиографии скорость кровотока через атриовентрикулярные клапаны составила: трикуспидальный клапан (ТК) — 33,8 см/с, митральный клапан (МК) — 35,2 см/с. Етр/Е=0,96.
В режиме ЦДК определялась выраженная трикуспидальная регургитация со скоростью потока 98 см/с (рис. 5–7), в отдельных кардиоциклах достигающая 113 см/с, что расценено как следствие увеличения ударного объема сердца и проявление сердечной декомпенсации. Индекс диастолической функции правого желудочка составил 0,57, левого желудочка — 0,66. Максимальная скорость кровотока через клапан аорты (VАo) составила — 92,2 см/с (рис. 8), через клапан легочной артерии (VЛа) — 70,8 см/с.
При оценке среза через 3 сосуда в верхнем средостении отмечалась дилятация верхней полой вены (рис. 9).
Размеры ЛА — 8,4 мм, Ао — 7,6 мм, ВПВ — 10,03 мм. Сердечный ритм не нарушен, ЧСС — 143 уд./мин. При импульсно-волновой допплерометрии периферических артерий выявлено нарушение плодово-плацентарного кровотока за счет повышения резистентности в плацентарном русле, кровоток в артерии пуповины (Vmax — 39,2 см/с, Vmin — 7,7 см/с, ИР — 0,8, СДО — 5,1) и снижение резистентности в среднеймозговой артерии (Vmax — 40,7 см/с; Vmin — 26,1 см/с, ИР — 0,36, ПИ — 0,44, СДО — 1,56) — brain_sparring_эффект как проявление централизации кровотока (рис. 10).
Показатели маточно_плацентарного артериального кровотока соответствовали нормативным значениям для данного срока беременности (табл. 1). Кровоток в венозном протоке трехфазный однонаправленный (Vmax S — 14,9 см/с, Vmax A — 11,6 см/с, RI-0,22, SA-1,3), что отражало высокую преднагрузку правого желудочка (рис. 11).
При ультразвуковой оценке размеров и структуры плаценты толщина и степень зрелости соответствовали сроку беременности. Амниотический индекс — 206.
Заключение: І беременность 28 недель, головное предлежание. Врожденная АВМ — аневризма ВГ, осложненная кардиомегалией, вторичной дилятационной кардиомиопатией, сердечно-сосудистой недостаточностью в стадии декомпенсации; нарушение артериального плодово-плацентарного и плодового кровотоков. Естественный исход, морбидный и витальный прогнозы — неблагоприятные.
Беременность завершилась досрочно, в сроке 28 недель беременности.
При патолого-анатомическом исследовании у плода мужского пола массой 870 г, длиной 32 см отмечено полное совпадение диагнозов. Труп плода при внешнем осмотре — без видимых грубых пороков, деформации и повреждений. Фенотип без особенностей. Отеков и проявлений дегидратации нет (рис. 12).
При вскрытии полости черепа мягкие мозговые оболочки целостные, прозрачные, умеренно отечные, сосуды их полнокровные, без очагов воспаления. При оценке межполушарных структур серповидный отросток твердой мозговой оболочки и намет мозжечка без особенностей, ВГ значительно расширена (~3,0х1,5 см), извитая, в ее основании определяется клубок сосудов (рис. 13).
Головной мозг массой 110 г на разрезе был без дифференцировки на белое и серое вещество, имел ткань повышенной влажности. Боковые желудочки были относительно увеличены, в их просвете отмечалось повышенное количество жидкости. Эпендима блестящая, гладкая. Сосудистые сплетения темно-красного цвета, полнокровные. Гипофиз обычной формы и размеров. При исследовании мозжечка патологии не выявлено.
При секции грудной клетки обращало на себя внимание увеличенное сердце шаровидной формы, занимающее 2/3 ее объема (рис. 14). Перикард тонкий, гладкий, блестящий, под эпикардом находились точечные кровоизлияния (пятна Тардье). Масса сердца 15 г, что соответствовало сердцу новорожденного (обычная масса сердца плода в 28 недель — 6 г) [1].
При исследовании полости сердца и крупных сосудов отмечалась дилятация полостей желудочков. Топография главных артерий не нарушена, их размеры незначительно расширены. Аорта эластична, интима ее гладкая, светлосерого цвета. Верхняя полая вена значительно расширена.
В просвете крупных сосудов и полостях сердца — жидкая кровь. Толщина стенки правого желудочка — 10 мм, левого — 9,5 мм. Миокард на разрезе темно-красного цвета плотной консистенции (рис. 15).
Современные методы ультразвуковой диагностики и магнитно_резонансной томографии (МРТ) позволяют еще внутриутробно поставить диагноз аневризма ВГ. В неонатальном периоде методами выбора в диагностике этой патологии являются МРТ и МР-ангиография. Контрастная церебральная ангиография является «золотым стандартом» и производится в тех случаях, когда принято решение о необходимости хирургического вмешательства и, как правило, совмещается с эндоваскулярным вмешательством [4, 13].
Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы ВГ сообщили в 1983 г. J. Hirsch и соавт. [18] и K. Mao и J. Adame [19]. В 4-м издании авторитетного руководства «Ультрасонография в акушерстве и гинекология» [20] в описании врожденных артерио-венозных мальформаций мозга выделена ссылка на публикацию C.H. Comstock, J.S. Kirk (1991) [21], в которой сказано, что аневризма ВГ не может визуализироваться ранее III триместра беременности. В фундаментальном руководстве «Пренатальная эхография» [17] проанализирован международный опыт пренатальной диагностики и исходов 42 случаев аневризмы ВГ, 8 (19%) из которых было обнаружено во II триместре беременности.
Абсолютное большинство публикаций случаев пренатальной диагностики аневризмы ВГ за прошедшие почти четверть века было выявлено с помощью метода допплера преимущественно в режиме ЦДК, а также импульсно-волновой допплерометрии [24–28]. В норме кровоток в венозных мозговых синусах и в ВГ имеют пульсативно-волнообразный характер [25].
Основным диагностическим критерием аневризмы ВГ в режиме ЦДК является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока [26], что позволяет отличить ее от «срединной» межполушарной кисты при агенезии мозолистого тела (расширенного III желудочка), субарахноидальной кисты и порэнцефалии [17, 27].
Среди сочетанных аномалий, выявляемых у плода с аневризмой ВГ, наиболее часто отмечается кардиомегалия, возникающая вследствие увеличения сердечного выброса [24, 28, 29]. Это происходит вследствие того, что в правые отделы сердца поступает дополнительный объем крови, т.е. увеличивается венозный возврат; оксигенированная кровь через легочные вены попадает в левые отделы сердца и тем самым увеличивается объем выброса, что ведет к работе сердца с повышенной нагрузкой.
Изменение скоростей внутрисердечного и мозгового кровотока у плода с аневризмой ВГ объясняется активацией симпатоадреналовой системы плода, которая является универсальной реакцией на гипоксемию любого происхождения и проявляется выбросом катехоламинов и гормонов коры надпочечников [30–31], что приводит к увеличению частоты и силы сердечных сокращений. Эти изменения подтверждают исследования [32], показавшие, что в условиях гипоксемии первым активизируется миокардиальный рефлекс, представляющий собой увеличение двигательной активности плода, частоты и силы его сердечных сокращений (т.е. увеличение скоростей кровотока в систолическую фазу следует рассматривать как приспособительную реакцию на развитие гипоксемии).
В ответ на стрессовое воздействие сердце плода реагирует одновременным увеличением сердечного выброса и частоты сердечных сокращений. Компенсаторные возможности этого механизма ограничены из-за малых запасов норадреналина в миокарде, сниженной способности симпатических рецепторов к захватыванию и связыванию этого медиатора, сокращения времени диастолического наполнения сердца при тахикардии и снижения коронарного кровотока [33]. В результате сердце плода обладает ограниченной способностью к тахикардии, увеличению силы сердечных сокращений и не способно длительно поддерживать увеличение ударного объема [34]. Установлена зависимость изменения максимальной скорости кровотока выносящего тракта левого и правого желудочков от степени выраженного ацидоза и снижения парциального давления кислорода в крови плода: чем ниже РО2 и больше ацидоз, тем ниже скорость кровотока через клапаны аорты легочной артерии [31]. Для сердца плода характерно определенное ограничение ресурсных функциональных возможностей из-за незрелости строения фетального миокарда. Структурные и биохимические особенности миокарда плода обусловливают менее активное напряжение миофибрилл, сниженную скорость их сокращения и повышенное остаточное натяжение при любой длине сократительных волокон. Поэтому миокард плода в 2 раза менее активно отвечает приростом мощности сокращения на гемодинамическую нагрузку [35, 36]. В связи с этим повышенная постнагрузка на правый желудочек приводит к снижению его сократительной активности: максимальная скорость кровотока через клапан легочного ствола снижается, а скорость кровотока через клапан аорты сохраняется в пределах обычных значений [33].
Анализ соотношения скоростей кровотока через клапаны легочного ствола и аорты показал, что при ухудшении функционального состояния плода возрастает преобладание скорости кровотока через клапан аорты. В исследованиях последних лет [37] доказана взаимосвязь нарушений внутрисердечной гемодинамики и характера изменений кровотока в артериальных сосудах плода — с нарушением кровообращения в средней мозговой артерии плода наблюдалось увеличение максимальной скорости кровотока через аортальный клапан.
На фоне централизации кровообращения зарегистрировано снижение скоростей кровотока только через клапаны правых отделов сердца (трикуспидального и легочного ствола) при сохранении значений максимальных скоростей кровотока через клапаны левых отделов. Повышение резистентности артериальных сосудов большого круга кровообращения увеличивает постнагрузку правого желудочка, а увеличение емкости бассейна сосудов мозга снижает постнагрузку левого желудочка [33, 37]. Довольно быстро в сердечной мышце у плода происходит адаптация, выражающаяся в увеличении ее мышечной массы.
Вместе с гипертрофией миокарда отмечается увеличение всех отделов сердца, постепенно развивается сердечная недостаточность. Нарастание объема артериовенозного сброса крови ведет к сердечной декомпенсации, одним из проявлений которой является клапанная митральная и трикуспидальная регургитация.
Наличие регургитации через трикуспидальный клапан объясняется высокой преднагрузкой правого желудочка (в результате объема поступления артериальной крови, шунтируемой через венозный проток), а также его высокой постнагрузкой (в результате централизация кровообращения и тяжелой степени нарушения плодово-плацентарного кровообращения). Высокая пред- и постнагрузка, увеличение конечного диастолического объема правого желудочка, гипоксия миокарда, в т.ч. и сосочковых мышц, приводит к развитию функциональной недостаточности трикуспидального клапана, что проявляется регургитацией [38].
В отличие от митральной регургитации, которая наблюдается только при пороках сердца с обструкцией выходного тракта левого желудочка (атрезия/критический стеноз аорты) и расщеплении митрального клапана, при ДМПП I типа (septum primum defect) — трискуспидальная регургитация в 3–7% случаев в середине II триместра беременности может быть транзиторной, физиологической [39] и наблюдается также при ряде различных по морфологии пороков сердца и патологических состояний
(табл. 2).
Трикуспидальная регургитация, наблюдаемая в ранние сроки беременности (11–14 недель), часто сочетается с хромосомными аномалиями плода, как правило, в сочетании с врожденными пороками сердца [40]. В случае физиологической трикуспидальной регургитации, не сопровождаемой анатомическими изменениями сердца и главных артерий, более чем в 80% наблюдений трикуспидальная регургитация самостоятельно исчезала [41]. Особое место занимает объемная перегрузка сердца, возникающая при анемии плода вследствие иммунноконфликтной беременности и парвовирусной инфекции, а также наблюдаемая в результате периферической артерио-венозной фистулы — аневризмы ВГ, крестцово-копчиковой тератомы и хориангиомы больших размеров (иногда при объемной перегрузке сердца может наблюдаться и митральная регургитация) [42]. Трикуспидальная регургитация также может наблюдаться при длительной недостаточной сократительности миокарда вследствие миокардита, дилятационной кардиомиопатии, фиброэластоза эндокарда.
Трикуспидальная регургитация, выявляемая у плода во II триместре беременности, может не сочетаться с дилятацией правого желудочка, тогда как в III триместре обычно всегда обнаруживается расширение правого желудочка [42]. Чаще всего регургитационный поток определяется в центральной части, однако при анемии плода, связанной с нарушением функции сердечно-сосудистой системы, регургитационный поток может быть направлен вдоль межпредсердной перегородки.
В дальнейшем, с затруднением оттока венозной крови, сопровождающимся расширением вен и недостаточностью венозных клапанов, происходят застойно-трофические нарушения, развивается водянка плода.
Из числа опубликованных в отечественной литературе случаев аневризмы вены Галена, сопровождающихся кардиомегалией [43–48], ранее не было описано наблюдений с трикуспидальной регургитацией. Также не было описаний дилятации верхней полой вены, механизм расширения которой, по-видимому, объясняется постоянным увеличением венозного возврата и затруднением оттока от внутренних мозговых вен. Прежде влитературе отмечалось только расширение сосудов шеи и увеличение диаметра нижней полой вены — по-видимому, потому, что оценка сечения через 3 сосуда в верхнем средостении плода стала выполняться только в последние 10 лет.
Выраженная сердечная недостаточность и водянка плода при аневризме ВГ являются показанием к прерыванию беременности. Однако окончательный выбор прервать или пролонгировать беременность [47] не всегда остается за семьей. Несмотря на неблагоприятный прогноз, тактика ведения беременности при пренатально выявленной аневризме ВГ в различных странах отличается, что, в основном, обусловлено законодательными ограничениями, связанными с определением сроков наступления жизнеспособности плода. В ряде публикаций [28, 49] в середине 90-х гг. прошлого столетия рекомендовалось в случае аневризмы ВГ у плода, сопровождающейся кардиомегалией, водянкой, гидроцефалией предложить прерывание беременности до наступления жизнеспособности плода. Однако в связи с онтогенетическими особенностями
формирования и развития аневризмы ВГ, ее манифестация и диагностика в большинстве случаев бывает возможной в III триместре и во второй половине II триместра беременности. Успехи, достигнутые в нейрохирургии и ангиологии, вселяют определенный оптимизм и дают надежду на дальнейшее улучшение исходов и благоприятный прогноз после оперативного эндоваскулярного лечения этой тяжелой врожденной сосудистой аномалии, особенно при сохранении компенсаторных способностей
ЛИТЕРАТУРА
1. Потер Э. Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста. — М.: Медицина, 1971. — С. 256—257.
2. Синельников С.А. Атлас анатомии человека. — Т. 2. — М: МЕДГИЗ, 1958. — C. 156—162.
3. England M.A., Farbatlas der Embryologie // Stuttgart, Schattauer, 1985. — P. 113—114.
4. Ritsuko K. Pooh, Karuo Maeda, Kyong Hoon Pooh. An Atlap of fetal central nervons system disease: diagnosis and management. — NY: Parthenon, 2003. — P. 35—49.
5. Perret G., Nishiokah. Report of the Cooperative Study of intracranial Aneurisms and Subarachnoid Hemorrhage. Section VI Arteriovenous malformations, an analysis of 545 cases of cranio-cerebral arteriovenous malformations and fistulae reported to the Cooperative Study // Neurosurg. — 1966. — V. 25. — P. 467—490.
6. Lond D.M., Selijeskoge E., Chous S.,French L. Giant arteriovenous malformations in infansy and childhood // J. Neurosurg. — 1974. — V. 40. — P. 304—312.
7. Hoffman H.J., Chuang S., Hendrick E.B. Aneurysms of the vein of Galena. Experience at the Hospital for Sick Children, Toronto // J. Neurosurg. — 1982. — V. 57. — P. 316.
8. Berenstein A., Ter Brugge K., Lasjaunias P. Surgical Neuroangiography: Clinical Vascular Anatomy and Variations // Springer Verlag. — 2001. — P. 850.
9. Rayband C.A., Strother C.M., Hald J.K. Aneurysms of the vein of Galen: embryonic considerations and Anatovical features relating to the pathogenesis of the malformation // Neuroradiology. — 1989. — V. 31. — P. 109—128.
10. Международная статистическая классификация болезней. МКБ-10. — К., 1998. — С. 131.
11. Recent improvement in outcome using transcatheter embolization techniqnes for neonatal aneurismal malformations of the vein of Galen / Friedman D.M., Verma R., Madrid M. et al. // Pediatrics. — 1993. — V. 91. — P. 583—586.
12. Moriarty J., Steinberg G. Surgical obliteration for vein of Galen malformation: a case report // Surg. Neurol. — 1995. — V. 44. — P. 583—586.
13. Щеглов В.И. Артериовенозные мальформации вены Галена // Бюлл. Укр. ассоц. нейрохир. — К., 1998. — Вып. 6. — http:// www. intermag.kiev.ua/uan/bulet/num6/index.html.
14. Vein of Galen malformation: diagnosis and management / Johnston I., Whittle I., Besser M., Morgan W. // Neurosurgery. — 1987. — V. 20. — P. 747—758.
15. Steinheil S.O. Vebereinen von vanix aneurysmaticus in Bereit der Gehirngefoesse. Inagural dissertation Wurzburg. 1985. Cited by Dandy W.E. Arteriovenous aneurysm of the brain // Arch. Surg. — 1928. — V. 17. — P. 190—243.
16. Jaeger Jr., Forbes R., Dandy W. Bilateral congenital cerebral arteriovenous communications aneurysm // Transt. Am. Neurol. Ass. — 1937. — V. 63. — P. 1736.
17. Пренатальная эхография / Под ред. М.В. Медведева. — М.: Реальное время, 2005. — С. 255—259.
18. Ultrasonographic diagnosis of an aneurysm of the vein of Galen in utero by duplex scanning / Hirsch J.H., Cyr D., Eberharolt H., Zunkel D. // J. Ultrasound Med. — 1983. — V. 2. — P. 231—233.
19. Mao K., Adams J. Antenatal diagnosis of intracranial arteriovenous fistula by ultrasonography. Case report // Brit. J. Obstet. Gynaecol. — 1983. — V. 90. — P. 872—873.
20. Ultrasonography in obstetrics and gynecology [edited by] Callen P.W. — 4th ed. — Saunders Co, 2000.
21. Comstock C.H., Kirk J.S. Arteriovenous malformations. Locations and evaluation in the fetal brain // Ultrasound Med. — 1991. — V. 10. — P. 361—365.
22. Prenatal diagnosis of arteriavenous maiformation of the vein of Galen / Reiter A.A., Huhta J.C., Carpenter R.J. et al. // J. Clin. Ultrasound. — 1986. — V. 14. — P. 623—628.
23. Antenatal Doppler color flow mapping of arteriovenous malformation of the vein of Galen / Hata T., Hata K., Senoh D. et al. // J. Cardiovascular. Ultrasonogr. — 1988. — V. 7. — P. 301—303.
24. Sepulveda W., Platt C.C., Fisk N.M. Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous malformation using color Doppler ultrasonography: case report and review of the literature // Ultrasound Obstet. Gynecol. — 1995. — V. 6, №4. — P. 282—286.
25. Transvaginal Doppler assesment of fetal intracranial venous flow / Pooh R.K., Pooh K.H. Nakagawa Y. et al. // Obstet. Gynekol. — 1999. — V. 93. — P. 697—701.
26. Допплерография в акушерстве / Под ред. М.В. Медведева, А. Курьяка, Е.В. Юдиной. — М.: Реальное время, 1999. — С. 113—117.
27. Differential diagnosis and outcome of fetal intracranial hypoechoic lesions: report of 21 cases / Pilu G., Falko A., Perolo F. et al. // Ultrasound Obstet. Gynecol. — 1996. — V. 8, №3. — P. 210—212.
28. Затикян Е.Л. Кардиология плода и новорожденного. — М.: ИнфоМедиа, 1996. — С. 177—180.
29. Затикян Е.Л., Воеводин С.М. Пренатальная оценка функции сердца при аневризме v. Galeni // Вестн. Рос. Ассоц. акуш._гинекол. — 1997. — №4. — С. 7—10.
30. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. — М.: Триуа-Х, 2001. — 638 с.
31. Arbeille P., Maulik D., Laurini R.N. Fetal Hypoxia. — New York_London: Parthenon Publishing Group, 1999. — 145 р.
32. Гармашева Н.П., Константинова Н.Н. Патофизиологические основы охраны внутриутробного развития человека. — Л.: Медицина, 1985. — 159 с.
33. Прахов А.В., Гапоненко В.А., Игнащина Е.Г. Болезни сердца плода и новорожденного ребенка. — Н. Новгород: Изд_во Нижнегород. ГМА, 2001. — 188 с.
34. Demonstration of fetal coronary blood flow by Doppler ultrasound in relation to arterial and venons flow velocity waveforms and perinatal outcome — the «heart sparing effect» / Baschat A.A., Gembruch U., Reiss I. et al. // Ultrasound Obstet. Gynecol. — 1997. — V. 9, №3. — P. 162—172.
35. Harding R., Bocking A.D. Fetal Growth and Development. — Cambridge: Cambridge University Press, 2001. — 284 р.
36. Милованов А.П., Савельева С.В. Внутриутробное развитие человека. — М.: МДВ, 2006. — 384 с.
37. Агеева М.И. Возможности допплерографии в оценке степени тяжести нарушения мозговой гемодинамики и централизации кровообращения // Ультразв. и фукц. диагностика. — 2007. — №3. — С. 28—44.
38. Агеева М.И. Характер изменения внутрисердечной гемодинамики у плодов с нарушением функционального сочетания различной степени тяжести // Ультразв. и функц. диагностика. — 2007. — №4. — С. 21—34.
39. The prevalence and clinical significance of fetal tricuspid valve regurgitation with normal heart anatomy / Respondek M., Kammermeir M., Ludomirsky A. et al. // Amer. J. Obstet. Gynecol.
40. Huggon I.C, DeFigueiredo D.B., Allan L.D. Tricuspid regurgitation in the diagnosis of chromosomal anomalies in the fetus at 11—14 weeks of gestation // Heart. — 2003. — V. 89. — P. 1071—1073.
41. Gembruch U., Smrcek J.M. The prevalence and clinical significance of tricuspid valve regurgitation in normally grown fetuses and those with intrauterine growth retardation // Ultrasound Obstet. Gynecol. — 1997. — V. 9, №6. — P. 374—382.
42. Эхокардиография плода / Под ред. М.В. Медведева. — М.: Реальное время, 2000. — С. 66.
43. Терегулова Л.Е., Баязитова Л.И. Случай пренатальной диагностики аневризмы мозговой вены Галена // Ультразвук. диагн. акуш., гинекол., педиатр. — 2001. — Т. 9, №3. — С. 196—198.
44. Попова С.Г., Цымбалова И.П., Сидорова А.В. Пренатальная ультразвуковая диагностика артериовенозной мальформации головного мозга // Пренат. диагн. — 2002. — Т. 1, №1. — С. 62—64.
45. Медведев М.В. Пренатальная диагностика аневризмы вены Галена: клиническое наблюдение и обзор литературы // Пренат. диагн. — 2002. — Т. 1, №4. — С. 284—290.
46. Дубоглазов В.Д. К вопросу о прогнозе в случае пренатальной диагностики аневризмы вены Галена // Пренат. диагн. — 2003. — Т. 2, №2. — С. 155.
47. Жуков И.В. Пренатальная диагностика аневризмы большой мозговой вены (Галена) // Пренат. диагн. — 2004. — Т. 3, №3. — С. 203—204.
48. Случай пренатальной диагностики вены Галена. Особенности гемодинамических нарушений плодово-плацентарного и маточноплацентарного кровотока / Ультразвуковаперинатальна діагностика. — Назаренко Л.Г., Яковенко Е.А., Бабаджанян Е.Н., Таран И.А., Ромадина О.В., Грабарь В.В., Лихачова Н.В. — Харьков, 2006. — С. 52—58.
49. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. Пер. с англ. / Ромеро Р., Пилу Дж., Дженти Ф., Чидини А., Хоббинс Дж.С. — М: Медицина, 1994. — С. 84—87.
Ключевые слова: врожденные пороки развития плода, трикуспидальная регургитация, аневризма вены Галена, пренатальная диагностика, ультразвуковое исследование.
Ключові слова: вроджені вади розвитку плода, трикуспідальна регургітація, аневризма вени Галена, пренатальна діагностика, ультразвукове дослідження.
Key words: congenital malformations of foetus, tricuspid regurgitation, aneurysm of the vein of Galen, prenatal diagnostics, ultrasound test.
:
.
:
http://old.medexpert.org.ua/modules/myarticles/article_storyid_301.html
:
.
.
|
